2 октября 2019 3

Неврологии РМАНПО выявили редкую патологию

Сотрудниками кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО совместно с врачами Боткинской больницы у пациентки N 26 лет была диагностирована и успешно пролечена редкая форма энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам. 

Данный энцефалит сопровождается тяжелыми вегетативными нарушениями, развивающейся дыхательной и сердечной недостаточностью, неконтролируемой гипертермией и без своевременно начатой терапии приводит к глубокой инвалидизации, а в отдельных случаях – к смерти больного. 

Особенностью дебюта заболевания являются изменения психики, что часто расценивается как первично-психиатрические проявления. Таких пациентов зачастую госпитализируют в психиатрический стационар и назначают психотропную терапию, которая еще больше усугубляет симптоматику и отодвигает сроки постановки диагноза. 

Пациентка N с развившейся тревогой, нарушением поведения, дезориентацией и спутанностью сознания, действительно, сначала попала в поле зрения психиатров. С учетом бредовых идей, слуховых галлюцинаций, нарушения поведения и особенностей мышления она была госпитализирована в психиатрический стационар с подозрением на дебют эндогенного заболевания. На стандартную в этом случае терапию больная среагировала негативно, нарос тонус, появилось угнетение сознания, в связи с чем она была переведена в Павлово-Посадскую ЦРБ с диагнозом «отек мозга неуточненного генеза» по тяжести состояния сразу в реанимационное отделение. 

В этой больнице пациентку консультировал врач-психиатр, к.м.н. А.В. Павличенко, который первым предположил, что клиника не соответствует поставленному ранее диагнозу (указание на «судороги» еще до поступления в ПБ, резкое ухудшение на терапии, нарастание вегетативной недостаточности), и рекомендовал список дообследований: люмбальная пункция, анализ на вирусную инфекцию (с учетом того что заболевание дебютировало с когнитивных и аффективных нарушений, был судорожный приступ и указание на некое ОРВИ-подобное состояние, в первую очередь требует исключения герпетической инфекции) и аутоиммунные энцефалиты, с последующей консультацией больной сотрудниками кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО. 

До получения результатов на герпетическую инфекцию к лечению был добавлен ацикловир и назначены небольшие дозы ГКС. Через несколько дней, получив положительный титр антител к NMDA-рецепторам и отрицательный результат на герпес, ацикловир был отменен, начата пульс-терапия ГКС. Состояние стало крайне тяжелым, неоднократно отмечались судорожные приступы, плохо реагирующие на антиконвульсанты, угнетение сознания до комы, что привело к переводу пациентки на ИВЛ. Присоединилась инфекция, температура повысилась до 38-39 градусов, началась тахикардия (прогрессировала вегетативная недостаточность). 

Сотрудники кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО осмотрели пациентку в условиях реанимации, дали рекомендации по ведению. Несмотря на сопутствующую инфекцию, врачи-реаниматологи Павлово-Посадской ЦРБ вынуждены были продолжать иммуносупрессию, так как заболевание прогрессировало и состояние ухудшалось с крайней нестабильностью по витальным функциям. 

Обсуждалась необходимость перевода пациентки на базу ГКБ им. С.П. Боткина, но в связи с тяжестью состояния, судорожными приступами, грубой вегетативной недостаточностью, а также дальностью расстояния, это было слишком рискованно, поэтому лечение было продолжено в условиях ЦРБ. Ежедневно состояние больной обсуждалось с заведующим отделением В.А. Степановым, к ведению больной присоединился заведующий инфекционной реанимацией Боткинской больницы О.Б. Муравьев, у которого за полгода до этого лежала пациентка с аутоиммунным энцефалитом к NMDA-рецепторам и который представлял все сложности терапии. 

При появлении возможностей для транспортировки пациентку перевели в ГКБ им. Боткина в состоянии сопора. Продолжили иммуносупрессивную терапию, подключили к лечению плазмаферез. После вывода на уровень сознания у пациентки отмечалась тетраплегия, когнитивные нарушения, выраженная истощаемость. Поиск тератомы яичника был начат еще при нахождении больной в ЦРБ (учитывая частую связь этой формы энцефалита с данными объемными образованиями у лиц женского пола), но находили только фолликулярные кисты. Консилиумом с участием гинекологов было решено сделать МРТ малого таза, на котором и была обнаружена одна тератома (вторую тератому нашли уже в момент операции). Эндоскопическая тактика удаления тератомы позволила сохранить репродуктивную функцию яичника. С этого момента положительная динамика стала более явной. Пациентка с помощью врачей ЛФК и логопедов быстро пошла на поправку. 

Этот клинический случай показывает важность взаимодействия врачей различных специальностей и необходимость мультидисциплинарного подхода в терапии

На данный момент при участии сотрудников кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО уже выявлено 7 пациентов с этой патологией (первый лабораторно подтвержденный в России случай анти-NMDA рецепторного аутоиммунного энцефалита был опубликован кафедрой неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО в 2017 году). Аутоиммунный энцефалит обязательно должен рассматриваться во всех случаях с исключенной инфекционной причиной энцефалита, так как от вовремя поставленного диагноза зависит жизнь пациента.

Ещё по теме:

https://www.m24.ru/news/medicina/01102019/91949