21 октября 2022 12

Пять эксклюзивных лекций, посвященных молекулярным структурам и функциям внутриклеточных органелл, а также патологическим состояниям, вызываемым их нарушением в клетках сердечно-сосудистой системы

Профессор кафедры общей патологии и патофизиологии  РМАНПО доктор биологических наук Евгений Иванович Асташкин приглашает прослушать пять эксклюзивных лекций, посвященных молекулярным структурам и функциям внутриклеточных органелл, а также патологическим состояниям, вызываемым их нарушением в клетках сердечно-сосудистой системы. 


Лекции состоятся с 16 ноября по 14 декабря 2022 года по средам. 

Начало лекции: 11:00 мск.



Энергетический обмен в кислородзависимых клетках на примере кардиомиоцитов и сердечно-сосудистых заболеваний.


Сердце – уникальный насос, совершающий 100 000 сокращений в сутки, что нуждается в адекватном снабжении АТФ, который синтезируется в кардиомиоцитах.


Энергетический обмен в кардиомиоцитах выступает в качестве ключевого процесса, который первым реагирует при всех сердечно-сосудистых заболеваниях (ССЗ) на снижение поступления кислорода и субстратов в митохондрии, выступающие в качестве основного источника АТФ, требуемого для сократительной активности сердца. 


В 60-е годы прошлого века было установлено, что при ишемии миокарда изменяется прежде всего не структура ключевых ферментов синтеза АТФ, а их регуляция, происходит падение уровня АТФ, развивается метаболический ацидоз в кардиомиоцитах, нарушается насосная активность сердца (Рэндол с соавт., 1966). Коррекция этих изменений с помощью фармакологических препаратов лежит в основе действия метаболических цитопротекторов, которые оказывают прямое влияние на энергетический обмен клеток. 


Практически любое заболевание сердечно-сосудистой системы в условиях ишемии/гипоксии сопровождается ранним изменением энергетического обмена в результате стимуляции окисления жирных кислот и подавления окисления метаболитов глюкозы в митохондриях, что приводит к наиболее опасным осложнениям: падению уровня АТФ, закислению цитоплазмы, нарушению ионного гомеостаза и сократимости миокарда. 


На лекции будут подробно рассмотрены лекарственные препараты и механизмы действия метаболических цитопротекторов, целенаправленно влияющих на энергетический обмен и на митохондрии, которые могут использоваться самостоятельно или в комбинации со стандартными фармпрепаратами, влияющими на показатели гемодинамики, частоту сердечных сокращений и нагрузку на сердце. 

Лекция 1. Энергетический обмен в кардиомиоцитах и его изменения при патологических условиях. 

1. Синтез АТФ в миоцитах миокарда – цикл Ф. Рендола:

  • гликолиз;

  • окислительное фосфорелирование в митохондриях (МХ).

2. Влияние ишемии и реперфузии на энергетический обмен сердца: 

  • образование активных форм кислорода (АФК) в МХ в норме и патологии;

  • изменение гомеостаза ионов Н+, Na+, К+ и Са2+;

  • закисление цитоплазмы.

3. Структура, формирование и стимуляция митохондриальной поры с транзиторной проницаемостью (mPTP), бесконтрольная активность которой приводит к гибели кардиомиоцитов: 

  • перегрузка МХ ионами Са2+;

  • генерация АФК в МХ;

  • нейтрализация внутриклеточного рНi. 

4. Пре-кондиционирование, пост-кондиционирование, перекрестное кондиционирование, фармакологическое кондиционирование, роль mPTP как конечной мишени этих процессов. 

5. Метаболические цитопротекторы и их механизмы действия. 


Гибель клеток в физиологических и патофизиологических условиях происходит по нескольким механизмам, в том числе некрозу, апоптозу, аутофагии и регулируемым формам некроза, которые сопровождаются воспалением (некроптоз, пироптоз, митоптоз). О важности вопросов, связанных с механизмами гибели клеток человека, развитии этих процессов, а также их регуляции и отклонениях в патологических условиях, говорит тот факт, что за последние 20 лет три Нобелевские премии по физиологии и медицине присуждены за открытия, связанные с этими комплексными процессами. 


С. Бреннер, Дж. Салстон и Р. Хорвиц в 2002 году были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине за открытия в области генетической регуляции развития органов и за достижения в исследованиях программируемой клеточной смерти. 

Нобелевская премия по физиологии и медицине за 2016 год присуждена Ё. Осуми за изучение механизма аутофагии – процесса генетически контролируемого «переваривания» поврежденных компонентов клеток. 


Нобелевская премия 2021 года по физиологии и медицине была присуждена Д. Джулиусу и А. Патапутяну за исследования рецепторов температуры, тактильности и проприоцепции в сенсорных нейронах. 


Выяснение этих механизмов и особенностей развивающихся процессов имеет принципиальное значение не только для создания инновационных лекарственных препаратов, но и прогнозирования исходов, определения эффективности проводимого лечения, а также выявления групп риска и стадий развития заболевания. 

 

Нерегулируемая гибель клеток, связанная с некрозом.

Некроз – гибель клетки от необратимого повреждения жизненно-важных клеточных структур. 


Лизис – один из основных механизмов некротической гибели клеток, биологически связан с первичным необратимым повреждением плазматической мембраны, что вызывает нарушение ее барьерной функции, исчезновение ионных градиентов, коллоидно-осмотическое набухание клеток, разрушение плазматических мембран. 


Некроз, как правило, развивается в патологических условиях. 


Любое заболевание связано с повреждением клеток, которое может быть обратимым или необратимым, в последнем случае клетки погибают в результате развития некроза.

Лекция 2. Некроз клеток сердечно-сосудистой системы (ССС). 

1. Необратимо действующие патогенные факторы, вызывающие некроз клеток:

  • физические (механические; температурные: осмотические, УФ-излучение и др.); 

  • химические (кислоты, щелочи; тяжелые металлы; цитотоксические вещества); 

  • биологические (микробные токсины; цитотоксические агенты или клетки и др.). 

2. Механизмы повреждения клеток:

  • нарушения обмена энергетических субстратов в реакциях гликолиза или окисления в МХ, падение уровня АТФ ниже критических значений;

  • необратимые повреждения мембран, прежде всего плазматической мембраны; 

  • нарушения ионного гомеостаза Н+, К+, Na+, Ca2+;

  • изменение электрогенеза; 

  • коллоидно-осмотическое перераспределение воды, набухание и разрушение клеток; 

  • изменения структуры и активности генов; 

  • подавление деления и дифференцировки клеток; 

  • необратимые дефекты репарации поврежденных клеток; 

  • нарушение регуляции метаболизма. 

3. Ишемия/реперфузия сердца, механизмы гибели клеток и их защита:

- ишемия/реперфузия сердца как ведущие причины заболеваемости и гибели кардиомиоциов при атеросклерозе, стенокардии, инфаркте миокарда и сердечной недостаточности. Клеточные модели гипоксии/реперфузии. 


Нарушение ионного гомеостаза как один из ранних индикаторов повреждений клеток и инициации их гибели. 

Лекция 3. Ионный гомеостаз и сердечно-сосудистые заболевания.

1. Частота сердечных сокращений и f-каналы пейсмекерных кардиомиоцитов синусового узла. Механизм действия ивабрадина, комбинированное использование ивабрадина и селективных бета-блокаторов. 

2. Потенциал регулируемые Са2+ каналы сарколеммы и электромеханическое сопряжение в кардиомиоцитах как условие нормальной сократимости миокарда. 

3. Ионообменники (Na+/H+; Na+/Ca2+), их роль при метаболическом ацидозе и контрактуре кардиомиоцитов. 

4. Механизм действия депо регулируемых Са2+ каналов сарколеммы (SOC-каналы; TRPCs) при гипертрофии миокарда. 


Генетически детерминированные процессы гибели клеток – аутофагия, апоптоз, регулируемый некроз (некроптоз), регулируемый некроз на фоне воспаления (пироптоз). 


Аутофагия – генетически контролируемое разрушение модифицированных органелл, макромолекул и цитоплазмы в результате образования везикул, окруженных двойной мембраной, с последующим слиянием с лизосомами. 


Апоптоз


В последние годы был достигнут значительный прогресс в понимании молекулярной природы регулируемой клеточной гибели по механизму апоптоза. Однако только недавно показано, что некоторые виды некроза также контролируются на этапах их возникновения и развития с участием общих белков, выполняющих при апоптозе другие функции. Прежде всего такая активность тесно связана с некоторыми рецепторами, ионными каналами и ферментами в клетке, в том числе в митохондриях. Установлено, что митохондрии координируют как развитие апоптоза, так и регулируемого некроза. Например, было показано, что члены семейства белков Bcl-2 влияют на митохондрии и участвуют как в активации апоптоза, так и предупреждении его развития. Белки этого семейства Bax и Bak подвергаются олигомеризации на наружной мембране митохондрий, взаимодействуют с другими белками и формируют каналы, проницаемые для цитохрома С и других проапоптозных белков, локализованных в межмембранном пространстве МХ, что сопровождается активацией в цитоплазме ключевых каспаз и нуклеаз. Напротив, при некрозе митохондрии находятся в дисфункциональном состоянии, обусловленном генерацией радикалов кислорода, перегрузкой ионами Са2+ и активацией мегапоры с транзиторной проницаемостью (mPTP), что резко снижает синтез АТФ. В этих условиях Bax и Bak не могут подвергаться олигомеризации, однако регулируют функциональную активность наружной мембраны митохондрий, а также взаимодействуют и изменяют активность мегапоры mPTP. На этом примере видна тесная связь между апоптозом и регулируемыми видами некроза, которые преобладают в зависимости от состояния клеток и их органелл. 


В представленных вашему вниманию лекциях подробно рассматриваются механизмы активации и взаимосвязи процессов, лежащих в основе регулируемой активности аутофагии, апоптоза, некроптоза и пироптоза, а также их участие в сердечно-сосудистых заболеваниях и фармакологической коррекции этих патологий при воздействии на новые мишени. 

Лекция 4. Апоптоз в физиологических условиях и при патологии ССС. 

1. Апоптоз - активация внеклеточными или внутриклеточными сигналами или различными видами стрессов, индуцирующих генетические программы, ответственные за последовательность процессов, заканчивающихся разрушением и смертью клетки. 

2. Апоптоз контролирует состояние морфогенеза, постоянство количества клеток в органах или тканях, удаление патологически видоизмененных, мутировавших, опухолевых клеток, а также состарившихся клеток, не выполняющих свои функции. 

3. Апоптоз, в отличие от некроза, возникает как в физиологических, так и патологических состояниях, когда скорость этого процесса может резко увеличиваться. 

4. Два пути возникновения апоптоза: «рецепторный», внеклеточно-индуцированный апоптоз (например, взаимодействие СD95R рецептора с его лигандом СD95L); внутриклеточный апоптоз, связанный с митохондриями и выходом из МХ в цитоплазму белковых индукторов. 

  • Лиганды и рецепторы смерти плазматических мембран (FasR-FasL).

  • Факторы адаптации (FADD и др.).

  • Сигнальный комплекс смерти (DISC).

  • Апоптосома (Цитохром С, АТФ, AIF, Apaf1).

  • Апоптозные каспазы.

  • Белки Bid, tBid.


Лекция 5. Септическое и асептическое воспаление, связанное с регулируемым некрозом, при атеросклерозе коронарных артерий.

1. Пироптоз. 

  • Лиганды PAMPs, DAMPs, TNFa, IL-1, ATP.

  • Рецепторы TLRs, TNFR, IL-1R, P2X7.

  • NLRP3-инфламмасомы.

  • Каспазы-1,-4, -5.

  • Цитокины воспаления IL-1, IL-18.

  • Белок гасдермин-Д.

  • Гасдерминовые поры плазматической мембраны.

  • Катепсин В.

2. Роль пироптоза на разных этапах развития атеросклероза коронарных артерий. 

3. Влияние пироптоза на разные клетки-мишени сосудов и миокарда: нейтрофилы, моноциты, эндотелиальные клетки сосудов, тканевые макрофаги, пенистые клетки, гладкомышечные клетки, фибробласты, кардиомиоциты и др. 

4. Образование и стабильность атеросклеротических бляшек. 

5. Возникновение воспаления с участием продуктов микрофлоры и в стерильных условиях. 

6. Использование пролонгированных комбинированных препаратов, влияющих на разные клетки и патофизиологические процессы, возникающие в различные интервалы времени по разным механизмам.